儿童重症脊柱畸形矫形手术难度大、风险高,如何既能完成儿童重度脊柱畸形的矫治,又能防止手术过程中出现严重并发症,一直是儿童骨科临床探索的重点及难点。 近年来,推动头盆环技术在重度脊柱畸形矫形中的发展,田慧中、梁益建等医生几乎引发了重症脊柱畸形矫治的一场革命,梁益建本人也因此成为了2016年感动中国的人物之一。 头盆环牵引的优势明显,一句话:用相对简单、微创、安全的头盆环牵引技术,将风险极高、难度极大的极重度脊柱畸形,逐渐转变成中度或轻度脊柱畸形,最终使常规医疗机构也能完成其满意的手术矫治。
一、特发性脊柱侧弯 (一)、概念(插入图片)常指的是脊柱侧弯、脊柱后突和脊柱前突畸形 三者之一或联合出现(二)、脊柱的结构(三) 、脊柱侧弯的发病率二、病因、分类 病因:引起脊柱侧弯的病因至今不明确(一)病因: 1、遗传因素,单一的常染色体显性遗传,或为多基因遗传, 或为伴X性染色体遗传(女孩侧弯多发?); 2、激素影响,生长激素; 3、结缔组织发育异常,胶原、蛋白多糖代谢异常; 4、神经内分泌系统障碍,松果体损伤(褪黑素?); 5、其他,高龄母亲的后代,铜代谢异常等。 (二)分类 按年龄按椎体位置按病理三、自然转归1.婴幼儿型 :男孩多见,多能自行缓解2.少年型:脊柱畸形部分缓解,部分恶化3.青少年型:女孩多见,多随年龄的增长脊柱畸形加重4.成人型:不能自行缓解脊柱侧弯畸形的程度 脊柱侧弯通常大于10°可诊断为脊柱侧弯畸形,侧弯的程度国际上采用站立位X片上的脊柱Cobb’s角来表示 一般说来:<40° 轻度侧弯 40—70°中度侧弯 >70°重度侧弯四、临 床 表 现 (一)脊柱弯曲(二)双肩不等高(三)剃刀背畸形(四)胸廓畸形(五)骨盆倾斜(六)背痛,易疲乏五、临床检查(插入图片): (一)患儿站立,脱衣后从前、侧、后方观察脊柱的姿势,力线,是否并发脊柱后突。目测双肩高度、肩胛骨位置和双侧腰部曲线是否对称。(二)测量患儿的坐高。(三)用铅垂线一端置枕骨结节或第7颈椎棘突,正常下垂线应通过臀中沟。(四)脊柱前弯及侧弯试验(五)观察弧度的柔韧性(六)注意患儿有无韧带过度松弛,肌力是否正常,皮肤有无咖啡色素斑或足部畸形。(七)拍摄普通照片,留外观记录。六、鉴别诊断 6分钟(一)、麻痹性脊柱侧弯; (二)、先天性脊柱侧弯; (三)、 神经纤维瘤病; (四)、马方综合征。七、影像学检查(插入图片):(一)摄站立位的正侧位X片1、Cobb’s角;bending位摄片2、Risser’s征(骨化开始出现至完全出现)脊柱侧弯弧度类型和侧弯分型(即King分型法)3、脊柱侧弯分型,国际脊柱侧弯研究会:1.King 基本分型(掌握) Ⅰ型:为S型,胸、腰段双弯曲,腰椎弯曲大于胸椎Ⅱ型:°S±型,胸、腰段双弯曲,胸椎弯曲大于腰椎Ⅲ型:为胸段单个侧弯Ⅳ型:为单个侧弯跨越胸腰段Ⅴ型:为胸段S型双弯曲分型的意义在于帮助临床医师决定手术矫形和确定骨融合的范围。2.Lenke 分型 1).基本型 2).腰椎侧弯分型 3).胸椎矢状面分型综合分型 = 三种分型的组合 (如:1A- 、1AN 、6CN 等) 八、治疗(插入图片):无论从体态异常,心理上的抑郁、心肺功能受损和防止脊髓受压乃至截瘫、患儿过早夭折等都说明本病需要积极治疗。脊柱侧弯治疗的理由1、缓解脊柱侧弯畸形对心肺功能的影响2、避免脊柱侧弯对身高的影响3、减轻心理压力4、提高生活质量、延长生命(一).非手术治疗1、目的:延缓畸形加快速度,为手 术治疗创造条件 2、指征: Cobb’s角小于40度 3、方法: 支具矫正 电刺激疗法 石膏矫正 牵引4、非手术治疗的具体内容: (1)观察 定期X线片检查及用“侧弯测量仪”测量脊柱旋转角,3-6月/次(2)矫形支具治疗 ①颈-胸腰、骶矫正器(CTLSOs,Milwaukee)②胸-腰-骶矫正器 (TLSOs) 适应症(不能用于>50°脊柱侧弯)生长期20°—30°的柔软侧弯,侧弯30°—40°的生长期病儿,和>40°年龄偏小儿童(3)石膏和牵引(二).手术治疗目的:控制侧弯的发展,矫正侧弯,以改善畸形和心肺功能指征:Cobb’s角大于40度脊柱畸形每年以5-10度递增或10岁以上患儿方法: Harrington法 Harrington –Luque法 Cotrel-Dubousset法(C-D三维矫正技术) 脊柱矫正史上的三次技术革命 (1)Harrington法: 上世纪六十年代,美国休斯顿儿童医院 Harrington首先用凹侧撑开棒和凸侧加压棒矫正脊柱侧弯,开创了脊柱侧弯矫正的先河. (2)Harrington –Luque法:上世纪七十年代,墨西哥Luque在 Harrington的基础上采用凸侧L棒外加钢丝矫正脊柱侧弯.(3)Cotrel-Dubousset法(C-D三维矫正技术):上世纪八十年代,法国的Cotrel和Dubousset采用两多节段固定并加横向动态拉紧装置矫正脊柱侧弯.手术治疗适应症生长期儿童的侧弯不断加重⑴青春期的严重畸形>40°,12岁以上伴有躯体不对称⑵非手术方法不能缓解的疼痛⑶胸椎有前凸,对肺功能有不良影响⑷明显的外观畸形手术方法:⑴脊柱后方器械矫正术⑵节段性脊柱器械矫正术⑶棘突基底穿过钢丝的Drummond技术⑷前方入路器械矫正术⑸HBLL联合系统矫正法⑹C-D技术: TSRH、CDH、ISOLA、MOSS-Miami⑺椎弓根钉技术⑻对某些严重性婴儿型特发性脊柱侧弯可用小切口皮下置杠,分期撑开矫正,即体内支具的概念,可暂不植骨融合。理想的脊柱矫正器械固定系统应具有: 很高的安全性和可靠性 很低的器械脱落和断棒发生率手术入路(插入手术示意图):(1)前侧入路开胸脊柱前路胸腔镜---脊柱前路矫正腹部腹膜后前路矫正(2)后侧入路 后侧固定(3)前侧入路加后侧入路 开胸脊柱前路松解加后侧固定 胸腔镜---脊柱前路松解加后路固定 备注:前、后路脊柱矫正后均需植骨融合先天性脊柱侧弯 一、病例类型(一)半椎体畸形(二)蝶形椎体畸形(三)椎体融合畸形二、临床表现脊柱侧弯畸形 脊柱后突畸形 脊柱前突畸形 通常胸段半椎体常常畸形不明显,腰椎、颈椎畸形较明显三、治 疗观察 4-6 月定期摄片进展明显时采用手术(保守无效,支具效不佳)手术方法采用: 半椎体切除 半椎体阻滞 椎体前路或后路脊柱融合四、临床病例五、并发症(1)感染(最常见)(2)神经损伤:截瘫(最严重的并发症)(3)内固定的并发症(4)硬嵴膜撕裂(脑脊液漏)(5)假关节形成(6)其它并发症 肠梗阻、肺不张、气胸、连枷胸、肠系膜上动脉综合症、血栓形成和泌尿系统并发症
张晓波(综述)罗聪(审校)重庆医科大学附属儿童医院骨科中心一病房 重庆400141.概述: 寰枢关节旋转性半脱位(Atlantoaxial rotatory subluxation, AARS)由Bell在1830年首次描述以来,至今已有100多年的历史,由史以来由于对该病的认识有限,存在很多命名上的争议[1],如Grise's综合症[2],寰枢关节半脱位、自发性半脱位、旋转性脱位、旋转性固定等。目前大多数学者比较倾向于接受寰枢关节旋转性半脱位的概念,既能反映实际存在的病理变化,在临床又可区别于脱位病例的处理。 寰枢关节旋转性半脱位指寰椎和枢椎之间的正常活动受限或固定,常继发于颈咽部感染、轻微或严重外伤后,是儿童斜颈的常见疾病,若不及时治疗,脱位进一步加重可导致脊髓高位受压,造成截瘫,甚至危及生命,其潜在的危险性较大,然而历年来文献中对于该病的诊断及治疗方面的描述一直没有形成统一的观点,故有必要就寰枢关节旋转性半脱位的诊疗现状作一综述如下。2. 诊断:由于寰枢关节旋转功能占整个颈部50%以上,故寰枢关节旋转功能的丧失,将对患者生活质量明显下降,而且寰枢椎半脱位可进行性加重,导致脊髓高位受压,甚至危及生命,其潜在的危险性较大,故早发现、早诊断显得异常重要。2.1 临床特点:寰枢关节旋转性半脱位是指寰枢关节在颈咽部感染、轻微或严重外伤、劳损等因素的作用下发生的寰椎和枢椎之间的正常活动受限或固定[3],临床上对于近期有上感、颈部炎症[4]、颈部外伤史、颈咽部手术史[5]的儿童获得性斜颈应考虑寰枢关节旋转性半脱位,其主要临床表现为头偏向一侧,下颌转向对侧,急性期拒绝主动转动头部,被动转动时可有显著疼痛,造成颈部活动受限,称为“知更鸟觅食姿态”,即Cock-Robin征,少数出现基底动脉缺血症状(头晕、头痛、恶心、呕吐等),颈髓受压症状(四肢无力、步态不稳等)。部分患儿还可在颈后扪及明显的枢椎棘突侧偏,即Sudeck’s征。咽后壁看到两个异常的突出点,即Corner’s征。陈旧性寰枢关节旋转性半脱位,患儿旋转畸形可持续存在,甚至继发一侧面部的扁平畸形,但颈部疼痛明显缓解,斜颈症状也可因代偿而不明显。诊断本病时需与结核、先天性斜颈、眼肌异常[6]、听力障碍、发育畸形、Down ’s综合症等疾病鉴别。2.2 影像学表现:2.2.1 X片检查:对儿童AARS的诊断,影像学表现很重要,X片检查曾被认为是诊断的金标准,临床上发现可疑寰枢关节脱位的病人时应首先照射寰枢椎张口位正位片及上颈椎屈伸侧位片。为取得较好的摄片效果,操作中需要行张口、屈伸颈部等动作,而小龄患儿难以取得配合,再加上骨质的遮挡,在临床上难以获得较满意的摄片效果。故而X片检查仅仅适用于年龄较大,愿意配合检查,且无神经功能损害的患儿。2.2.1.1 颈椎开口正位片:显示齿突侧块间隙( the lateral atlantodental space, LADS),其值超过2mm被认为异常,然而拍片时常常因颈部活动受限、疼痛、恐惧等因素得不到患儿的配合而难以得到有效的结果。正常人在颈部旋转过程中,寰齿间距也可出现差异,故而Fieding曾经提出, 摄开口位片时, 头应该向左右各旋转15°,如果左右两侧侧块与齿状突的差值不变, 则寰枢关节关系正常, 反之则提示关节脱位,进而排外因投照体位不正所致寰齿间隙不对称改变。目前文献认为正常人的LADS也可出现不对称现象, 这种不对称是一种正常的生理变异, 可能与齿状突形态变异、齿状突偏移、寰枢侧块外形变异等有关。Lee等发现在无发育畸形且摆位正确的正常人中54 %的人双侧 LADS 不对称,国人秦兆玥[7]从门诊患者中随机抽取200例正常成人做为测量对象,发现两侧不对称者占30%,秦兆玥认为环齿间隙不对称是正常解剖现象,无临床意义,可认为解剖学变异,单纯的双侧 LADS 不对称不能作为寰枢椎半脱位的诊断依据。2.2.1.2 屈伸侧位X片:可见颈椎生理曲度变直甚至反生理曲度,还可测量寰椎前结节后缘皮质与齿突前缘皮质的距离,即寰齿间距(atlantaldens interval, ADI),1974年Fielding在纽约圣卢克医院生物力学实验对22个成年尸体的枕骨、寰椎和枢椎标本进行力学实验,在安置好的C1,C2上,对C1上施加前移的应力,然后测量寰椎前弓与齿突的间距(atlantodens interval,ADI),当该间距<3mm寰椎横韧带无断裂,3-5mm时横韧带开始发生断裂,当>5mm时横韧带完全断裂,当寰齿间距10-12mm时,寰齿间所有韧带均断裂,据此认为成人ADI<3mm视为正常状态。Locke等则调查了200例正常儿童的屈侧位寰齿间距,认为儿童寰齿间距>4mm时应视为病理状态,然而小儿的韧带较松弛,当颈椎过伸或过屈时ADI也可能超过4mm,故当患儿临床症状不明显,但ADI达到病理指证时仍不能肯定此病,临床上对于症状体征与ADI值不符合的病例,可行颈椎屈曲、伸直、中立位3种姿势侧位照片明确诊断。国人戴力扬[8]通过对151 例正常人的 ADI行放射学测量结果表明,正常成人的ADI 虽然多在3mm 以下, 但仍有个别处于3~4mm之间者,因此当成人ADI≥4mm 时可诊断寰枢椎不稳, 而≥3mm时应高度怀疑寰枢椎不稳, 但尚须结合临床其他检查方可确诊,至于小儿寰枢椎不稳, 则应以ADI≥5mm 为宜。2.2.2 CT检查:2.2.2.1 静态CT扫描:由于X线检查种种限制,目前更倾向于引用CT检查,CT检查能不需要变换体位即可进行检查,能够避免体位因素造成的重照,患儿易于配合,而且三维重建图像其图像空间立体感强,解剖关系清楚,有利于寰枢椎半脱位的诊断。1977 年Fielding根据1974年得到生物力学实验结果,依据CT检查结果提出了著名的Fielding-Hawkins分型[9],它按寰枢椎的移位程度将寰枢椎半脱位分为4 型,至今此分型仍被广泛采用。寰枢关节半脱位CT分型(Fielding-Hawkins分型)分型表现Ⅰ寰枢椎旋转移位,ADI<3mm,横韧带完整Ⅱ寰枢椎显著旋转移位,ADI在 3~ 5 mm,横韧带损伤Ⅲ寰枢椎显著旋转移位,ADI>5mm,横韧带完全断裂,当ADI>10-12mm时寰齿关节间所有韧带均断裂Ⅳ寰枢椎旋转移位, 寰椎后移位, 寰椎两侧块不同程度的后移此后,Levine等[10]又在 Fielding-Hawking 分类的基础上增加第Ⅴ型,即寰枢关节完全旋转脱位,一侧前脱位,另一侧后脱位。2.2.2.2 动态CT扫描:在静态CT 扫描过程中,如果正常人有颈部的旋转则可能被误认为发生了旋转固定畸形,而在寰椎旋转性半脱位患儿,大多数寰枢关节可有一定的活动范围,因而静态 CT 又可能认为是正常的。Duana[11]认为行中立位CT检查,可以避免体位因素的影响,McGuire认为需行左右最大范围旋转的动态CT 扫描才是诊断该病的最好方法。Pang[12]采用动态CT扫描,将寰枢椎旋转固定分为3型:Ⅰ型为C1、C2相对角度基本固定于40°,不随颈部的旋转而改变;Ⅱ型C1、C2相对角度不固定,可随着颈部的旋转而逐渐减小,但始终大于0°;Ⅲ型C1、C2相对角度不固定,可随颈部旋转而逐渐减小,并可小于0°,但当C1、C2相对角度达到0°时,至少需要头部越过中线旋转至对侧超过20°。此分型不仅有对寰枢椎旋转固定的诊断价值,更能明确疾病严重程度,pang的研究表明,Ⅰ型的严重程度均远远高于Ⅲ型,而Ⅱ型介于两者之间。2.2.3 核磁共振检查:X线和CT都存在的一个共同的缺点就是对软组织和脊髓显示较差,且对人体有一定的辐射损害。如果怀疑患儿存在韧带或颈髓受压,MRI检查能清晰显示颈段脊髓的损伤位置、形态、受压方向及程度、韧带断裂等情况,是X线、CT所不可比拟的。2.2.3.1 冠状位扫描:横韧带损伤在冠状位枢椎MRI图像上其前方的寰齿后关节和后方的脑脊液,均为高信号,而横韧带表现为低信号条带影,横韧带连续性断裂在图像上表现为断裂处呈稍高信号,如损伤处有血肿则表现为低信号影[13]。2.2.3.2 矢状位扫描:矢状位MRI图像示颈髓形态结构清楚,T1WI可明确脊髓急性损伤程度及有无出血,T2WI与脊髓损伤预后有关,是明确脊髓有无损伤及损伤程度、肿瘤及炎症等的主要依据,为临床选择治疗方案提供可靠依据。3. 治疗:3.1 保守治疗:目前对于具体的保守治疗方案国内外尚存在争议,Levine认为首选的保守治疗方案仍为颈部牵引及固定治疗,固定时间不宜超过12周,否则可能导致韧带、肌肉组织的萎缩、松弛等,加重寰枢关节的不稳定性。Castel 等认为保守治疗仅对无横韧带断裂的患儿治疗效果较好,Phillips和Hensinger[14]于1989提出了以病史长短来决定治疗的方案,目前在各界的相对接受度较高。如下表: 旋转半脱位治疗计划(Phillips和Hensinger)病史长短治疗方案<1周软颈托固定,口服镇痛药,卧床休息1周,如未自行复位,住院牵引治疗。>1周,<1月住院治疗,颈部牵引(头带牵引),颈托固定4-6周>1月住院治疗,颈部牵引(颅骨牵引),颈托固定4-6周,如未复位,对有症状的患者应当考虑行手术治疗。 Beier AD[15]等认为治疗方案取决于患儿的临床表现,临床表现较轻且没有累及神经功能的可给予颈托保守治疗,但对于不可复位的寰枢椎半脱位或者伴有神经功能异常的患儿,尤其是持续3个月以上的寰枢椎旋转半脱位已经成为寰枢椎固定畸形的患儿,需要及时采取手术融合干预,防止寰椎前移引起椎管进一步狭窄而产生灾难性的后果。 国内学者谭明生[16]等认为对由先天性畸形、Ⅰ型横韧带断裂、陈旧性(大于3 周)损伤、结核、肿瘤、相邻椎节的先天性畸形和退变等原因引起的C1/2 脱位, 其解剖结构不能在牵引和头颈胸石膏固定下自身修复重建脊柱稳定性患者,必须通过手术复位固定融合C1/2,牺牲其活动功能,以换取脊柱的稳定性,以确保神经功能和生命安全。3.2 手术治疗:儿童寰枢关节半脱位经保守大多能够康复,儿童阶段以保守治疗为主,极少数进展为寰枢关节不稳的患儿需行手术治疗,牺牲颈部活动度来换取颈椎稳定性。手术治疗指针[3]:1.保守治疗失败(牵引至少6周)、斜颈复发(或)持续的枕颈部疼痛不缓解。2.畸形持续3月以上而不能获得并维持复位。3.出现明显的颈脊髓神经功能受累表现,牵引后上述表现能改善或改善不明显(行走不稳、持物困难及呼吸功能受限等)。4.合并枕颈部畸形导致神经受压或寰枢椎不稳。具体术式包括后路植骨融合术和经口腔前路钢板内固定,其中后路行 C1-2 融合是手术治疗寰枢椎疾患最常用的术式。参考文献[1]寰枢关节是否存在半脱位及其相关问题.中华外科杂志,2006,44(20):1369-1375.[2]Pilge H,Prodinger PM,Bürklein D,et al.Nontraumatic subluxation of the atlanto-axial joint as rare form of acquired torticollis: diagnosis and clinical features of the Grisel's syndrome.Spine (Phila Pa 1976). 2011 May 15;36(11):E747-51.[3]S.Terry Canale MD,James.H.Beaty MD.Campbell's Operative Orthopaedics[M],11/E,New York:Elsevier(Singapore)Pte Ltd,2009:1502-1504.[4]Goffinet L,Amado D,Gavillot C,et al.Non-traumatic subluxation of the atlantoaxial joint after thermal burn of the head and the neck. Case report.Burns.2012 May 29. [Epub ahead of print].[5]Durst F,Staudenmaier R,Pilge H,et al.Grisel's syndrome after otoplasty.HNO.2012 Feb;60(2):135-40.[6]Monica Junejaa,Suvasini Sharmaa,Rahul Jaina,et al.Atlantoaxial dislocation in a child with generalized primary dystonia.J CLIN NEUROSCI.Issue 7,July 2011, Pages 966–968.[7]秦兆玥,朱占林,门立明,寰枢关节影像学研究,CHINA FOREIGN MEDICAL TREATMENT,2011 NO.27.[8]戴力扬,寰齿间距的放射学测量及其临床意义[J],中国临床解剖学杂志, 1996, 14: 212-213.[9]Fielding JW, Hawkins RJ (1977) Atlanto-axial rotatory fixation (Fixed rotatory subluxation of the atlanto-axial joint). J Bone Joint Sug Am 59:37–44.[10]Levine AM, Edwards CC. Traumatic lesions of the occipitoatlantoaxial complex. 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O型腿的诊断标准为: 在双足跟、双足掌并拢,放松双腿直立,如两膝存在距离,就说明是有O型腿了。 一般根据常态膝距和主动膝距两个指标,判断O型腿的轻重程度。 所谓常态膝距,指的是直立时两足踝部靠拢、双腿和膝关节放松时,双膝关节内侧的距离。 主动膝距,指的是直立时两足踝部靠拢、腿部和膝关节向内用力并拢,双膝关节内侧的距离。 根据常态膝距和主动膝距的大小,"O型腿"分为Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度和Ⅳ度。 ◆常态膝距在3厘米以下,主动膝距为0的属Ⅰ度; ◆常态膝距在3厘米以下,主动膝距大于0的属Ⅱ度; ◆常态膝距在3-5厘米之间的为Ⅲ度; ◆常态膝距大于5厘米的属Ⅳ度。摘自:王怀庆教授网页
儿童发育性髋关节发育不良重庆医科大学儿科学院罗聪 副教授 一、概述: DDH(Development Dislocation of the Hip ) 是小儿骨科三大先天性畸形疾病之一, 1992年北美小儿矫形外科学会将CDH改为DDH.1、DDH:儿童最常见四肢畸形,致残率较高。2、发病率:白人>黄种人>黑人国外:美国9.1~13.3‰ 意大利、法国9‰~12‰ 英国南安普敦2.3‰ 国内:(上海 0.91‰,北京 3.8‰ ,沈阳 1.75‰,香港0.07‰ ,四川、重庆1‰ ),0.91‰-8.2‰,平均为3.9‰。男 :女 =1:5.36 单侧:双侧=1.45:1 左:右=1.55:1(地区差异,生活习惯,生活环境)南方:习惯背婴儿北方高(约 4‰) :天气寒冷,捆绑婴儿二、病因:多种学说,原因不清,一般有四大因素:遗传因素:多基因遗传,家族群聚现象。激素诱导:雌激素—— 韧带松弛。髋臼发育不良:出生时其髋臼深度浅,髋关节不稳定,易脱出。 机械因素:胎位不正,16%的臀位产为DDH ( 第一胎发生机会较高 ) 三、 病理1、骨质变化:骨盆—坐骨结节分开,耻骨联合增宽股骨头(小、不规则)脊柱—代偿性弯曲,双侧DDH脊柱前凸2、软组织变化:盂唇—增厚、内卷关节囊—拉长、变形、胡芦状H园韧带—增粗,肥大,增长肌肉及筋膜挛缩,以髂腰肌较明显。四、分类:髋关节发育不良:髋臼发育差,治疗后6月恢复正常;髋关节半脱位:头臼发育差;髋关节脱位:最多见,头、臼发育更差。五、临床检查及表现:DDH一般特征: 左侧60%,右侧20%,双侧20%(一)、新生儿:<6月症状:1、双下肢皮纹不对称2、双下肢不等长3、髋部弹响(外展外旋时)4、下肢活动受限或一侧肢 体少动检查:1、股动脉搏动减弱2、外展试验阳性 3、Allis或Galeazzi征4、Ortolani征:入口弹跳5、Barlow征:出口弹跳6、Thomas试验(二)、较大儿童:6月-12月以上1、跛行步态(鸭步、落降步)2、套叠试验(望远镜试验)3、川德伦堡试验(Trendelenburg)4、尼来登线(Nelaton线 )六、辅助检查:1、X线检查:目的及意义:有无脱位:单侧或双侧,半脱位或全脱位观察髋臼情况观察股骨头的发育和变形测量如下:①波金象限:(Perkin Square)双侧全脱位特殊情况②髋臼指数acetabular index髋臼指数正常:20°~250°半脱位:25°~30°全脱位:>30°③中心边缘角(C.E角)Center edge angle(正常约20°, 半脱位时<15°,主要用于大儿童半脱位的诊断)④兴登氏线(Shenton线)Shenton线不连续or中断罗伸(Von Rosen)摄片法:小婴儿DDH时交点位于L5 s1平面以上双下肢外展45°并极度内旋位摄片检查2、B超:早期诊断DDH有重要意义,<6月3、关节腔造影(关节镜)1.CT检查2.MRI检查:可见关节内软组织及软骨(骨骺)情况七、诊断diagnosis:根据新生儿期双下肢不等长及Ortolani征(+),可以诊断,摄片可确诊。年长儿无痛性跛行或鸭步,双下肢不等长,外展试验(+), Allis征(+),X线摄片可确定脱位程度。八、鉴别诊断:1、先天性髋内翻 congenital coxa vara;2、病理性髋脱位;3、多关节挛缩合并髋关节脱位;4、其他麻痹性髋关节脱位;5、外伤性髋关节脱位。九、治疗:总原则:早诊断、早治疗即:⑴选择一个维持髋关节稳定的姿势;⑵根据不同年龄选择固定支具;⑶选择髋关节发育的最适宜的年龄;⑷头臼比例相称或保持一致;⑸复位后维持一定时间;步骤及要求:(一) 有效的牵引;(二) 有效的麻醉和复位;(三) 有效的固定。1、非手术治疗:<3岁(A)、1~6月:Pavlik吊袋或用各种支具; (B)、6月~36月:闭合复位,蛙式石膏固定,具体操作是:①牵引;②麻醉下复位,内收肌松解;③蛙式石膏固定,3月/次,共3次。术前准备:1)、支具牵引;2)、皮肤牵引;3)、骨牵引;2、手术治疗:适应症:⑴年龄>3岁⑵保守治疗失败(年龄<3岁)术前准备:患肢牵引,股骨远端骨牵引或皮肤牵引3-6周,牵引重量=体重 ╳( 1/6 - 1/8 )手术方式:⑴Salter:①3-5岁①髋臼指数<45°②3岁以下手法复位失败者⑵Chiari术: ①6-10岁②髋臼发育不良者.⑶Pemberton术: ①6~10岁②髋臼发育不良者⑷ 姑息手术:>10岁,患儿不可能恢复正常的髋关节功能,手术只能改善步态,减轻症状,如Schanz截骨术术后并发症:⑴股骨头缺血性坏死;⑵术后再脱位;⑶髋关节运动受限、僵硬;总之,CDH或DDH早期诊断很重要,同时早期治疗对提高治愈率和减少后遗畸形的发生是至关重要的,临床医师应高度重视!
贫困先天性结构畸形患儿可申请救助,快看救助项目申请指南!申请都需要哪些材料?1.身份证明材料。证明患儿与其法定监护人关系的户口薄和身份证复印件,或者其他证明监护关系的材料原件。2.疾病和治疗证明材料。定点医疗机构出具的患儿病情诊断证明、住院首页及病历、出院记录、相关医学影像资料报告单原件(或加盖医院公章的复印件)。如有门(急)诊自付费用应一并提供门(急)诊记录。3.家庭经济困难证明。低保证、低收入证、建档立卡贫困户证明材料复印件、村(居)委会等出具的贫困证明材料原件(以上任一材料即可)。救助病种名单1、脊柱裂(包括脊髓栓系)2、髋先天性变形,3、膝先天性变4、马蹄内翻足,5、手先天性变形,6、多指(趾),7、并指(趾)8、脊柱先天性变形,9、脊柱及骨性胸廓先天性畸形,10、骨软骨发育不良,一伴有管状骨和脊柱的发育缺陷
一、 概述:先天性马蹄内翻足[ Congenital Clubfoot: CCF]是儿童骨科三大先天性畸形之一发病率:1‰ ; 男:女 =5:1 双侧 > 单侧。合并其他畸形: DDH 、 CMT 、多指、多趾 。二、病因:为多因素造成。(一)遗传学说:人群发病率1‰,第一代中有CCF,后代发病率为2.9%,高出正常29倍,同代亲属中各39%发病;染色体6、11、18、位基因突变,可能为致病基因。(二)神经肌肉病变(目前研究的重点)Handelsman(1982)发现腓肠肌有去神经肌肉变化,小腿肌萎缩。吉士俊发现78.25% CCF合并有腰骶裂, 肛门直肠测压异常。神经纤维及运动终板退变和再生占43-55%,肌纤维超微结构有改变。(三)基因突变基因在胚胎发育过程中,调控肢体胚芽的形成(四)纤维组织挛缩跖筋膜,关节囊韧带,跟腱挛缩。(五)血管发育异常(血管发育不良、部分阻塞或缺如、导致缺血缺氧,影响肢芽形成及足的发育)(六)区域性生长紊乱 缺氧、羊水早破、机械压迫。(七)胎儿宫内发育阻滞小子宫,压力增高。(八)胚胎期骨骼发育异常 主要是距骨、跟 骨、舟骨,形态异常( 1951年英国学者做出鸡的爪形足动物模型)三、病理及分类 (重点掌握)(图示) (一)病理改变1.骨骼变形:以站立、行走更为明显⑴距骨Talus:旋转、脱位,距骨头向内弯曲。⑵跟骨Calcaneus:外侧变大,内侧小,跟骨向内弯曲。⑶舟骨Scaphoideum:头变形、受压后不规则,呈楔型。⑷骰骨Cuboid:外侧大,内侧小,呈不规则型。2.软组织挛缩 以内侧韧带及筋膜挛缩为主。 3.肌肉、神经异常:⑴肌肉萎缩明显。⑵神经末梢纤维数量减少,神经纤维与肌纤维比例减少。⑶神经电生理异常,传导减慢、消失。插入图示:(二)分类按病因学临床上分为3类1.姿势性马蹄内翻足 柔软,由于怀孕后期宫内胎位所致,经系列石膏矫形,畸形很快纠正。2.特发性马蹄内翻足 僵硬程度中等,为多种因素协同所致。3.畸形性马蹄内翻足 常伴有关节挛缩、脊髓脊膜膨出和其他全身性疾病,僵硬严重,治疗很难。四、临床表现:(分两型)四大特点(图示)前足下垂(踝关节跖屈)。前足内收。前足内旋(足内翻)。小腿内旋、肌肉明显萎缩、肌力正常。(一)从临床治疗效果观察分为2类1.僵硬型 严重而固定,呈明显马蹄、内翻、内收畸形,多为双侧。2.松软型 畸形程度较轻,皮肤、肌腱均不对称,可用手法矫正。(二)临床分型Dimglio评分体征评分体征评分足下垂4极度僵硬4跟骨内翻4轻度僵硬1前足内收4跟骨上皮肤皱褶1前足内收4足内侧皮肤皱褶1肌肉发育差1 总分:24分Dimglio分型TypeScoreReducibilityⅠBenign﹤5Soft-soft , resolvingⅡModerate5-10Soft-stiff , reduceible , partly resistantⅢSevere10-15Stiff-soft , resistant , partly reducibleⅣVery Severe15-20Stiff-stiff , resistantDimglio分型分 型 发病率松软型 20%松软+僵硬 松软>50% 35%松软+僵硬 僵硬>50% 33%僵硬型 12% Dimeglio评分标准分 型 评 分松软型 0—5分松软+僵硬 5—10分松软+僵硬 10—15分僵硬型 15—20分五、诊断Diagnosis 根据生后有典型的足畸形,关节稳定并可以随年龄增长,站立及行走,肌力正常作出诊断;X线检查:(图示)正位片:正常距骨一舟骨—楔骨呈一直线与跟骨骰骨第四跖骨另一直线相交30~350;异常为10~15°。侧位片:正常距骨与跟骨轴心线的交角为30°(跟距角),异常为5~10°。六、鉴别诊断:(重点掌握)(图示)(一)新生儿足内翻:姿势性,无张力,自行恢复(二)神经源性: 1.脊膜膨出Meningocele,隐性脊柱裂。 2.大脑性瘫痪Cerebral palsy。 3.小儿麻痹Poliomyelitis后遗足畸形。 4.脊髓栓系综合征。(三)多关节挛缩畸形 Arthrogryposis Syndrome出生时许多关节僵硬于不同位置(四)外伤性 肌腱、神经损伤,烫伤,疤痕感染性七、治疗 Treatment 图示 原则:早诊断,早治疗。(一)非手术治疗:(<6月)1.手法矫正:<1月,松软型 ,效果好。2.石膏矫正;>1月,僵硬型,为手术矫正作准备,每周更换石膏一次,疗程6月~1年。(二)手术治疗 >6月,保守治疗失败及僵硬型,年龄在6月-18月(即1岁左右)最佳。方法1.早期肌力平衡手术,软组织松解术2.肌腱转位术3.Turco手术4.Mckay手术5.Carroll手术6.三关节固定术,年龄大于12岁八、术后并发症 Complications (一)前足内收(二)平足(三)复发(四)距、舟骨畸形(五)足外翻